耳聋是临床最常见的遗传病之一。我国作为世界人口大国,听力残疾人多达2780万,占残疾人总数的33.51%,其中0~6岁听障儿童达13.7万,且每年新生聋儿2.3万。耳聋已成为严重影响我国人口素质、增加国民医疗支出、制约经济快速发展的重大疾病。因此,做好耳聋的预防与出生缺陷干预是关系我国社会经济长远发展的战略性需求。
耳聋预防与出生缺陷干预的关键是明确耳聋病因。目前推测2/3的先天性感音神经性耳聋与遗传因素有关,其余多与环境因素有关。环境因素致聋可通过日常防护与医疗措施有效避免,而遗传性耳聋则有赖于分子病因明确后方能做到“有的放矢”。遗传性耳聋中,非综合征型耳聋占70%,这其中80%为常染色体隐性遗传,15%为常染色体显性遗传,其他5%为线粒体或X连锁遗传,因此常染色体隐性遗传的非综合征型耳聋所占比例最大。遗传性耳聋多为单基因突变导致且具有高度遗传异质性,至今已有84个耳聋基因被克隆;非常有意义的发现是,中国绝大部分遗传性耳聋只与少数几个基因有关,包括导致先天性耳聋的GJB2、与大前庭水管综合征(LVAS)相关的SLC26A4以及对氨基糖甙类药物敏感的线粒体基因(A1555G和C1494T突变),所占比例分别为21%、15%和4.4%,此外GJB2和SLC26A4突变在正常人群的携带率均为3%左右。耳聋基因诊断由此应运而生,并在我国顺利实现了“基础→临床”的转化,耳聋分子病因的明确为耳聋遗传咨询提供了科学的理论依据,并使耳聋基因产前筛查与诊断、预防聋儿出生成为可能,与传统检查相比,耳聋基因诊断拥有更高的准确性、更好的前瞻性,它首次使人们面对耳聋从只能患病后被动治疗转为可以提前主动地预防和干预。2005年起,中国科学家以耳聋病因学研究为理论基础,利用耳聋基因诊断技术,进行了大量耳聋预防与出生缺陷干预的临床实践,实现了对整体人群(包括耳聋高危人群与正常人群)的分级分期耳聋预防与干预,形成并建立了新的耳聋整体预防思路和方法。
1 通过对药物性耳聋敏感个体的筛查和发现,可前瞻性预防药物性耳聋的发生
线粒体基因mtDNA A1555G与C1494T突变导致的耳聋主要与氨基糖甙类药物使用有关。突变携带者对氨基糖甙类药物异常敏感,低剂量使用就会出现耳鸣,甚至严重的听力下降。由于其遵循母系遗传方式,即此类突变基因的遗传只通过女性直接传给后代,如果在家族中发现一例这样的病例,可以推算出这个家族中至少有10人携带这类突变基因。通过检测,如发现母亲携带此类基因突变,可提醒其本人和后代一定要禁止使用氨基糖甙类药物,避免发生药物性耳聋;同时,在家族中确诊一例即可作为全家族的用药指导,由此阻断耳聋在家族中继续发生。至今解放军总医院已经发现携带线粒体A1555G、C1494T突变的耳聋患者350名,通过进一步的家系分析,在这些家庭发现了近3500名携带同样突变的听力正常个体,这些个体都对氨基糖甙类抗生素极度敏感,通过对他们进行详尽的用药指导,避免了进一步发生药物性耳聋,从而实现了药物性耳聋的规模化预防。
2 通过对聋人群体婚配与生育前的耳聋基因检测与遗传咨询指导,可预防“聋→聋”的垂直传递
我国耳聋群体巨大,同证婚配即“聋-聋”婚配最为常见。由于同证婚配会导致同基因型耳聋者婚配几率增加,如果没有干预,同基因型耳聋患者间的婚配持续发展会导致遗传性耳聋新生儿数量的增加。确诊为GJB2/SLC26A4耳聋的患者,在择偶时避免选择致聋基因相同的聋人以及携带者,可有效降低生育聋儿的风险率,而这种高风险的结合可以通过对聋人进行分子病因筛查并提供后续的婚育指导,从而有效防止耳聋的垂直传递。解放军总医院已为100对聋人夫妇进行了生育前耳聋基因检测,结果发现60%的夫妇至少一方为遗传性耳聋患者,34%的夫妇耳聋存在基因型冲突,其中22%的夫妇为相同耳聋基因突变致聋,后代耳聋风险率为100%;通过后续的遗传咨询与产前诊断,成功预防2例耳聋后代出生,指导帮助14对聋人夫妇生育正常听力后代。解放军总医院为410名18~20岁的耳聋青年进行了婚配前耳聋基因检测,发现22%的耳聋青年携带GJB2突变,14%的耳聋青年携带SLC26A4基因突变,11%的耳聋青年携带线粒体A1555G突变(其中50%为女性青年)。根据筛查结果,对这一群体做出了明确的婚配指导。耳聋基因检测时间从聋人生育前移至婚配前,为聋人提供了人性化的优生优育指导和耳聋预防理念。
3 通过对遗传性耳聋家庭实施耳聋产前诊断,可有效阻断遗传性耳聋在家庭中的传递
目前耳聋产前诊断对象主要是确诊为GJB2或SLC26A4耳聋的家庭,这类家庭大多数父母及其家族成员均为听力正常者,患儿为单一发病者,存在25%再生育聋儿的高风险,如果不行耳聋基因诊断,此类家庭最容易被误认为没有遗传风险,而导致有些听力正常的父母连续生育两个以上聋儿。耳聋基因诊断结合产前诊断可确保此类家庭不再生育出具有同样缺陷基因的患儿。解放军总医院已为242个遗传性耳聋家庭成功实施了耳聋产前诊断,有效预防54例聋儿出生,其余已出生的后代100%听力正常,由此将隐性遗传耳聋家庭的再生育风险由25%~50%降至于零。在准确耳聋基因诊断基础上的产前诊断,可从根本上预防和阻断遗传性耳聋,成为实现“预防耳聋出生缺陷”目标的重要手段。
4 通过将耳聋基因诊断应用范围扩大至所有人群,可实现遗传性耳聋的早发现、早治疗与一级预防
对聋人群体进行筛查和干预尚不足以从根本上阻断遗传性耳聋在整个人群中的传递和发病,通过将耳聋基因诊断应用范围扩大至所有人群,可实现遗传性耳聋的早发现、早治疗与一级预防。这体现在:①耳聋基因诊断与新生儿听力筛查相结合,可发现部分高危耳聋新生儿和迟发性耳聋新生儿。由于mtDNA A1555G与C1494T突变携带者和LVAS患者在出生时有可能表现为正常听力造成“漏筛”使这类耳聋高危患儿不能被及早发现并得到预防。筛查出的mtDNA A1555G与C1494T突变携带者能通过禁止使用氨基糖甙类抗生素有效避免药物性耳聋的发生;GJB2耳聋患者提示人工耳蜗预后良好,可提前进入听力康复程序;SLC26A4耳聋患者提示为LVAS患儿,通过采取严格防护措施,可尽量保持患儿有效听力。②通过正常人群应用抗生素前耳聋基因筛查,可将药物性耳聋预防更加提前。解放军总医院在6000例可能应用抗生素的群体中进行了前瞻性的线粒体A1555G、C1494T突变筛查,发现10例听力正常个体携带上述突变,进一步发现约100名母系亲属携带同样的突变,在这些没有任何线索的药物敏感性家庭中实现了提前预防。③通过对孕期女性进行产前耳聋基因筛查,可实现遗传性耳聋的一级预防。由于中国人常见耳聋基因突变的携带率非常高(6%),因此年轻夫妇在婚检时或生育前进行耳聋基因筛查,可及早发现药物性耳聋敏感个体及双方均为同一耳聋突变基因携带者的夫妇,通过后续指导与干预,可有效预防耳聋发生。解放军总医院为3000名孕期个体进行了常见耳聋基因的筛查,发现146人携带耳聋基因突变,携带率为4.9%,进一步分析发现12个家庭具有生育遗传性耳聋患儿的风险,经过指导和干预,避免了这些家庭生育耳聋后代。
耳聋基因诊断为当今耳科学理论与实践带来了革命性进步,同时,扩大至整个人群的耳聋整体预防与干预策略,可最大程度地减少耳聋的发生。但目前鉴于技术上的难点和高昂的成本,临床分子诊断仅限于GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G)等少数常见基因,其余已知的耳聋基因由于检出率低无法纳入临床常规。随着Illumina、SOLiD及454等新型测序平台(NGS)的出现,短时间内完成几百万甚至更多片段的大规模平行测序将成为现实,可实现对所有已知耳聋基因的同步检测,同时,随着更多耳聋基因被发现以及检测方法的不断完善,耳聋基因诊断的覆盖网将不断扩大,通过在耳聋病因学检查和预防性筛查中广泛的应用,最终可实现“减少耳聋出生缺陷,提高人口素质”的目标。
耳聋助听器的电路如图所示,它实质上是一个由晶体三极管VT1~VT3构成的多级音频放大器。VT1与外围阻容元件组成了典型的阻容耦合放大电路,担任前置音频电压放大;VT2、VT3组成了两级直接耦合式功率放大电路,其中:VT3接成发射极输出形式,它的输出阻抗较低,以便与8Ω低阻耳塞式耳机相匹配。
驻极体话筒B接收到声波信号后,输出相应的微弱电信号。该信号经电容器C1耦合到VT1的基极进行放大,放大后的信号由其集电极输出,再经C2耦合到VT2进行第二级放大,最后信号由VT3发射极输出,并通过插孔XS送至耳塞机放音。
电路中,C4为旁路电容器,其主要作用是旁路掉输出信号中形成噪音的各种谐波成份,以改善耳塞机的音质。C3为滤波电容器,主要用来减小电池G的交流内阻(实际上为整机音频电流提供良好通路),可有效防止电池快报废时电路产生的自激振荡,并使耳塞机发出的声音更加清晰响亮。
元器件选择 VT1、VT2选用9014或3DG8型硅NPN小功率、低噪声三极管,要求电流放大系数β≥100;VT3宜选用3AX31型等锗PNP小功率三极管,要求穿透电流Iceo尽可能小些,β≥30即可。 B选用CM-18W型(φ10mm×6.5mm)高灵敏度驻极体话筒,它的灵敏度划分成五个挡,分别用色点表示:红色为-66dB,小黄为-62dB,大黄为-58dB,兰色为-54dB,白色>-52dB。本制作中应选用白色点产品,以获得较高的灵敏度。B也可用蓝色点、高灵敏度的CRZ2-113F型驻极体话筒来直接代替。
XS选用CKX2-3.5型(φ3.5mm口径)耳塞式耳机常用的两芯插孔,买来后要稍作改制方能使用。改制方法参见图2所示,用镊子夹住插孔的内簧片向下略加弯折,将内、外两簧片由原来的常闭状态改成常开状态就可以了。改制好的插孔,要求插入耳机插头后,内、外两簧片能够可靠接通,拔出插头后又能够可靠分开,以便兼作电源开关使用。耳机采用带有CSX2-3.5型(φ3.5mm)两芯插头的8Ω低阻耳塞机。 R1~R5均用RTX-1/8W型碳膜电阻器。C1~C3均用CD11-10V型电解电容器,C4用CT1型瓷介电容器。G用两节5号干电池串联而成,电压3V。
听力测试分为主观测试与客观测试两类。通过听力测试了解人听力损失的程度,听力损失的性质及病变的部位,了解人的听觉功能是否正常。“听力”与“听觉”是两个不同的概念,“听力”是指人听取感受声音的能力,人只要大脑和听觉器官发育正常,“听力”是先天具有,而“听觉”则是对接收感知的声音的分析、理解、综合的能力,“听觉”能力是后天习得的,换句话讲听到了声音并不等于理解了语言,因此要全面准确了解一个人的“听力”、“听觉”状况,主观测试(言语测听)和客观测试都是必不可少的。
主观测听是让受试者对所听到的声音信号进行主观表达,或是测试者通过受试者的听觉行为加以判定,儿童的行为测听就是常见主观听力测试的方法之一,刚刚出生3个月内的婴儿对声音的反射是一种听性反射的表现,如常见的惊跳反射,吸吮反射,瞬目反射等。听性反射属皮层下中枢活动,不受大脑皮层的支配,到了4~12个月,大脑的发育逐渐开始,婴儿开始出现如听到声音微笑、动作停止等听性行为反应,3~5岁的正常幼儿喜欢接受游戏测听的方法。5岁以上儿童或成年人就可以按测试者的指令用举手、按钮的方式对测试声音有无加以表达。常用的主观测试的方法包括:纯音测听、声场测听、玩具测听、筛选仪测听、言语测听等。主观测听由于是靠主观加以判定的测听,易受各种因素的影响,诸如心理因素、精神智力因素、环境因素、身体因素等,测试者要更讲技巧,力求测试准确。
客观测听无需受试者配合,不受主观意识的影响。成年人可在清醒状态下进行,儿童需要使用睡眠药物入睡后才可进行测试,客观测听可对耳聋的性质、部位及鉴别诊断提供依据。目前常用的客观测听包括:声导抗测听、脑干电反应测听、耳声发射、多频稳态诱发电反应测听等。
1 主观测听方法
1.1 纯音测听 是使用单一频率的声音通过气导耳机与骨导耳机给声,通过判断各个频率所听到最小的声音,了解各频率听力损失状况绘出听力图,根据听力图了解耳聋的程度与性质。听力计设计的频率范围为125Hz、250Hz、500Hz、1kHz、2kHz、4kHz、6kHz、8kHz等,听力级(HL)为-10、-5、0、5、10、20、40、60、80、100、120dB,右耳气导为O,骨导为<,左耳气导为X,骨导为>,其升降时间15~25ms,减10加5的原则给声,每次约1~2s,儿童约2~3s,一般全过程在20min内,常从1kHz40dBHL声开始,然后从低频向高频顺序测试,测试时应注意患者有无响度重震现象,可做阈上功能检查,双耳听力损失大于40dB,好耳加掩避噪音。
根据测试气骨导间距可分为4种型:(1)正常:气骨导均在正常范围(5dB)。(2)传导性聋:气导下降骨导正常。(3)感音神经性耳聋:气骨导均下降但无气骨导差。(4)混合性耳聋:气导骨导同时下降,有气骨导差距存在。
1.2 声场测听 声场测听是在声场中通过扬声器给声进行测听,常用了解小儿裸耳听力及助听器的选配效果,测试音为啭音,操作方法同纯音测听,声场测试前要用声级计效准声场(70dB效准),测试距离为1m,两个扬声器同受试者成等腰三角型,测试裸耳听力时好耳用耳塞或耳罩加掩蔽,评估一侧助听器效果时可将一侧耳助听器关掉,分别调试评估可获得准确的助听器效果评估图。测试结果与长时间平均会话语谱或语言香蕉图比较对助听效果加以判断。
1.3 筛选仪测听与玩具测听 是婴幼儿听力测试中必不可少的测试方法,尤其对不合作的小儿更为适用,筛选仪设计一般有4个频率(500Hz、1kHz、2kHz、4kHz),声压级(SPL)分别为30dB、50dB、70dB、90dB,测试距离30cm以内,避开小儿视线,观察其行为反应。可做裸耳听力测试及助听器效果测试。玩具测听是将玩具事先用声极计测量,标出玩具的主频范围与最大声压级,由于发出的声音是复合音,小儿容易接受,通过行为观察也可测得较为准确的听力。此项检查对有经验的测试者准确率可高达80%,目前在国内、外仍为广泛使用。
1.4 言语测听 言语测听也称语言测听法,该项目多达20余种,已有30年历史。通过对有声文字、词汇、句法、文法、音韵及构词的语音等测试,了解患者听取语言状况,有两种情况,一种是听敏度下降,但提高声音就可听懂,另一种是听敏度下降,言语识别能力也下降,此时提高说话声音也只能听见声音而听不懂语言。言语测听常要了解言语听阈、言语识别率,特别要了解在噪声环境与安静环境言语的识别率,言语测听有言语听力计,各种言语教材,即各种字表、句表,并可按各种测试表的内容用某种通用语言发音,或按一定要求制成唱片、磁带、录象带,计算机用的软盘,可在安静、噪声环境下测试。传导性耳聋无需使用言语测听法,对感音神经性耳聋病变部位,对耳蜗及蜗后病变的耳聋可进行鉴别诊断,耳蜗病变的耳聋言语识别得分均低于正常听力,中枢性聋言语识别率更低,另外言语测听对了解助听器的补偿效果也十分重要。
2 客观测听法
听诱发电位(AEP)主要用于测试听觉路的信号功能,估计听阈和诊断病变部位,耳蜗电图(ECOCHG)、听性脑干反应(ARB)、中潜伏期反应(MLR)、颅顶慢电位(SVR)、多频稳态诱发电位(MMSFR)等不同的AEP用于临床听功能检查统称为电反应测听。
2.1 听性脑干反应(ABR) 是指听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化,在诊断蜗后病变中具有重要意义,它起源于听神经及脑干各个核团,接受刺激10ms内产生5~7个波,其中I-III-V波最明显,V波诊断听阈最重要,70dBnHL正常人I-III-V波出现为100%,ABR听阈在成人0-20dBnHL,出生婴儿30dBnHL(每台仪器均测得小样本听力级略有差距),对短声脑干电反应阈在2~4kHz与纯音行为听阈最接近,正常情况下V波5.5~5.7ms出现,两耳V波潜伏期相差不大于0.40ms,I-V波间期不大于4.6ms,如1侧I-V波间期延长,波V潜伏期延长,两耳I-V波间期差大于0.4ms,可疑存在听神经瘤。感音神经性耳聋ABR绝对潜伏期均延长。另外强调一下ABR测听短声仅反应高频听力,神经系统疾病ABR结果可异常。
2.2 多频稳态诱发电位测试 是听觉诱发电位的最新进展,最近引进我国,它采用正弦调制信号为刺激音,载波频率为250Hz~8kHz范围内的任一频率,调制波作为同步信号,有良好的频率特性,可客观测得纯音听力图,它的基本原理是耳蜗基底膜不同部位感受不同频率的声音,儿童与成人其反应阈值基本相同,由于使用刺激信号是持续音,强度比ABR测试大,因此对聋儿阳性结果要高于ABR,但到目前为止还不能完全取代ABR。
2.3 耳声发射 听觉生理和听力学近20年的最重要进展之一。耳声发射是一种产生于耳蜗经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量,它操作简单方便、省时,准确性高,小儿可在清醒状态及自然睡眠中完成。
耳声发射分为自发性耳声发射与诱发性耳声发射,诱发性耳声发射又分为畸变产物耳声发射、刺激频率耳声发射、瞬态声诱发耳声发射,畸变产物耳声发射应用较多,特点是当耳蜗受到一个以上频率的声音刺激时,由于其主动活动的非线活动特点,会产生各种形式的畸变,在其释放返回外耳道耳声发射中就含有刺激频率以外其他畸变频率,统称为畸变产物耳声发射,耳声发生在正常人检出率90%以上,甚至高达98%或100%,具有客观、无创、迅速、灵敏的特点,现已广泛使用于小儿听力筛查与成年人的听力监测,可尽早发现听力的变化。
2.4 声导抗测听 声阻抗和声导纳二者的统称。声导抗测听近20年已发展为临床常规测试,可以客观评定中耳功能,正常情况下外耳道的压力为0dapa,外耳道压力与鼓室的压力-200dapa到+200dapa。成年人外耳道的容积为0.6~2.0cm儿童0.5~1.0cm,通过测试声能在人耳传递状态,声波作为一种形式到外耳道一定声压作用于鼓膜、中耳系统及内耳相应产生运动,以通过压力变化了解中耳功能是否正常,主要测试内容包括鼓室压力图、镫骨肌反射阈值和声反射振幅测定。
鼓室压力图可分为以下几种类型:A型(正常型)、As(低峰型)、(声顺降低鼓膜活动度降低)、Ad型(高峰型)(声顺增高型听骨链固定鼓膜松弛萎缩)、B型(平坦型)(积液、粘连、鼓膜穿孔)、C型(鼓室负压型)(咽鼓管堵塞)、D型(正压型)(中耳炎早期)。镫骨肌反射常测试频率500Hz、1kHz、2kHz、4kHz,当人耳受到足够强度足够刺激时间的声音时,才可引起镫骨肌收缩,镫骨肌反射阈值正常耳的声强为70~100dBHL,其平均值纯音为85dBHL,宽带噪声为65dBHL,不同频率刺激声的反射阈有所不同,一般有12~20dB差值,每个检查室有自己的正常值,对识别耳蜗或蜗后病变有一定帮助。声反射振幅正常比为1.2~1.5,很少有小于1.0或大于2.0。故振幅比可作为中枢性听功能病变的诊断方法。
听力测试分为主观测试与客观测试两类。通过听力测试了解人听力损失的程度,听力损失的性质及病变的部位,了解人的听觉功能是否正常。“听力”与“听觉”是两个不同的概念,“听力”是指人听取感受声音的能力,人只要大脑和听觉器官发育正常,“听力”是先天具有,而“听觉”则是对接收感知的声音的分析、理解、综合的能力,“听觉”能力是后天习得的,换句话讲听到了声音并不等于理解了语言,因此要全面准确了解一个人的“听力”、“听觉”状况,主观测试(言语测听)和客观测试都是必不可少的。
主观测听是让受试者对所听到的声音信号进行主观表达,或是测试者通过受试者的听觉行为加以判定,儿童的行为测听就是常见主观听力测试的方法之一,刚刚出生3个月内的婴儿对声音的反射是一种听性反射的表现,如常见的惊跳反射,吸吮反射,瞬目反射等。听性反射属皮层下中枢活动,不受大脑皮层的支配,到了4~12个月,大脑的发育逐渐开始,婴儿开始出现如听到声音微笑、动作停止等听性行为反应,3~5岁的正常幼儿喜欢接受游戏测听的方法。5岁以上儿童或成年人就可以按测试者的指令用举手、按钮的方式对测试声音有无加以表达。常用的主观测试的方法包括:纯音测听、声场测听、玩具测听、筛选仪测听、言语测听等。主观测听由于是靠主观加以判定的测听,易受各种因素的影响,诸如心理因素、精神智力因素、环境因素、身体因素等,测试者要更讲技巧,力求测试准确。
客观测听无需受试者配合,不受主观意识的影响。成年人可在清醒状态下进行,儿童需要使用睡眠药物入睡后才可进行测试,客观测听可对耳聋的性质、部位及鉴别诊断提供依据。目前常用的客观测听包括:声导抗测听、脑干电反应测听、耳声发射、多频稳态诱发电反应测听等。
1 主观测听方法
1.1 纯音测听 是使用单一频率的声音通过气导耳机与骨导耳机给声,通过判断各个频率所听到最小的声音,了解各频率听力损失状况绘出听力图,根据听力图了解耳聋的程度与性质。听力计设计的频率范围为125Hz、250Hz、500Hz、1kHz、2kHz、4kHz、6kHz、8kHz等,听力级(HL)为-10、-5、0、5、10、20、40、60、80、100、120dB,右耳气导为O,骨导为<,左耳气导为X,骨导为>,其升降时间15~25ms,减10加5的原则给声,每次约1~2s,儿童约2~3s,一般全过程在20min内,常从1kHz40dBHL声开始,然后从低频向高频顺序测试,测试时应注意患者有无响度重震现象,可做阈上功能检查,双耳听力损失大于40dB,好耳加掩避噪音。
根据测试气骨导间距可分为4种型:(1)正常:气骨导均在正常范围(5dB)。(2)传导性聋:气导下降骨导正常。(3)感音神经性耳聋:气骨导均下降但无气骨导差。(4)混合性耳聋:气导骨导同时下降,有气骨导差距存在。
1.2 声场测听 声场测听是在声场中通过扬声器给声进行测听,常用了解小儿裸耳听力及助听器的选配效果,测试音为啭音,操作方法同纯音测听,声场测试前要用声级计效准声场(70dB效准),测试距离为1m,两个扬声器同受试者成等腰三角型,测试裸耳听力时好耳用耳塞或耳罩加掩蔽,评估一侧助听器效果时可将一侧耳助听器关掉,分别调试评估可获得准确的助听器效果评估图。测试结果与长时间平均会话语谱或语言香蕉图比较对助听效果加以判断。
1.3 筛选仪测听与玩具测听 是婴幼儿听力测试中必不可少的测试方法,尤其对不合作的小儿更为适用,筛选仪设计一般有4个频率(500Hz、1kHz、2kHz、4kHz),声压级(SPL)分别为30dB、50dB、70dB、90dB,测试距离30cm以内,避开小儿视线,观察其行为反应。可做裸耳听力测试及助听器效果测试。玩具测听是将玩具事先用声极计测量,标出玩具的主频范围与最大声压级,由于发出的声音是复合音,小儿容易接受,通过行为观察也可测得较为准确的听力。此项检查对有经验的测试者准确率可高达80%,目前在国内、外仍为广泛使用。
1.4 言语测听 言语测听也称语言测听法,该项目多达20余种,已有30年历史。通过对有声文字、词汇、句法、文法、音韵及构词的语音等测试,了解患者听取语言状况,有两种情况,一种是听敏度下降,但提高声音就可听懂,另一种是听敏度下降,言语识别能力也下降,此时提高说话声音也只能听见声音而听不懂语言。言语测听常要了解言语听阈、言语识别率,特别要了解在噪声环境与安静环境言语的识别率,言语测听有言语听力计,各种言语教材,即各种字表、句表,并可按各种测试表的内容用某种通用语言发音,或按一定要求制成唱片、磁带、录象带,计算机用的软盘,可在安静、噪声环境下测试。传导性耳聋无需使用言语测听法,对感音神经性耳聋病变部位,对耳蜗及蜗后病变的耳聋可进行鉴别诊断,耳蜗病变的耳聋言语识别得分均低于正常听力,中枢性聋言语识别率更低,另外言语测听对了解助听器的补偿效果也十分重要。
2 客观测听法
听诱发电位(AEP)主要用于测试听觉路的信号功能,估计听阈和诊断病变部位,耳蜗电图(ECOCHG)、听性脑干反应(ARB)、中潜伏期反应(MLR)、颅顶慢电位(SVR)、多频稳态诱发电位(MMSFR)等不同的AEP用于临床听功能检查统称为电反应测听。
2.1 听性脑干反应(ABR) 是指听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化,在诊断蜗后病变中具有重要意义,它起源于听神经及脑干各个核团,接受刺激10ms内产生5~7个波,其中I-III-V波最明显,V波诊断听阈最重要,70dBnHL正常人I-III-V波出现为100%,ABR听阈在成人0-20dBnHL,出生婴儿30dBnHL(每台仪器均测得小样本听力级略有差距),对短声脑干电反应阈在2~4kHz与纯音行为听阈最接近,正常情况下V波5.5~5.7ms出现,两耳V波潜伏期相差不大于0.40ms,I-V波间期不大于4.6ms,如1侧I-V波间期延长,波V潜伏期延长,两耳I-V波间期差大于0.4ms,可疑存在听神经瘤。感音神经性耳聋ABR绝对潜伏期均延长。另外强调一下ABR测听短声仅反应高频听力,神经系统疾病ABR结果可异常。
2.2 多频稳态诱发电位测试 是听觉诱发电位的最新进展,最近引进我国,它采用正弦调制信号为刺激音,载波频率为250Hz~8kHz范围内的任一频率,调制波作为同步信号,有良好的频率特性,可客观测得纯音听力图,它的基本原理是耳蜗基底膜不同部位感受不同频率的声音,儿童与成人其反应阈值基本相同,由于使用刺激信号是持续音,强度比ABR测试大,因此对聋儿阳性结果要高于ABR,但到目前为止还不能完全取代ABR。
2.3 耳声发射 听觉生理和听力学近20年的最重要进展之一。耳声发射是一种产生于耳蜗经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量,它操作简单方便、省时,准确性高,小儿可在清醒状态及自然睡眠中完成。
耳声发射分为自发性耳声发射与诱发性耳声发射,诱发性耳声发射又分为畸变产物耳声发射、刺激频率耳声发射、瞬态声诱发耳声发射,畸变产物耳声发射应用较多,特点是当耳蜗受到一个以上频率的声音刺激时,由于其主动活动的非线活动特点,会产生各种形式的畸变,在其释放返回外耳道耳声发射中就含有刺激频率以外其他畸变频率,统称为畸变产物耳声发射,耳声发生在正常人检出率90%以上,甚至高达98%或100%,具有客观、无创、迅速、灵敏的特点,现已广泛使用于小儿听力筛查与成年人的听力监测,可尽早发现听力的变化。
2.4 声导抗测听 声阻抗和声导纳二者的统称。声导抗测听近20年已发展为临床常规测试,可以客观评定中耳功能,正常情况下外耳道的压力为0dapa,外耳道压力与鼓室的压力-200dapa到+200dapa。成年人外耳道的容积为0.6~2.0cm儿童0.5~1.0cm,通过测试声能在人耳传递状态,声波作为一种形式到外耳道一定声压作用于鼓膜、中耳系统及内耳相应产生运动,以通过压力变化了解中耳功能是否正常,主要测试内容包括鼓室压力图、镫骨肌反射阈值和声反射振幅测定。
鼓室压力图可分为以下几种类型:A型(正常型)、As(低峰型)、(声顺降低鼓膜活动度降低)、Ad型(高峰型)(声顺增高型听骨链固定鼓膜松弛萎缩)、B型(平坦型)(积液、粘连、鼓膜穿孔)、C型(鼓室负压型)(咽鼓管堵塞)、D型(正压型)(中耳炎早期)。镫骨肌反射常测试频率500Hz、1kHz、2kHz、4kHz,当人耳受到足够强度足够刺激时间的声音时,才可引起镫骨肌收缩,镫骨肌反射阈值正常耳的声强为70~100dBHL,其平均值纯音为85dBHL,宽带噪声为65dBHL,不同频率刺激声的反射阈有所不同,一般有12~20dB差值,每个检查室有自己的正常值,对识别耳蜗或蜗后病变有一定帮助。声反射振幅正常比为1.2~1.5,很少有小于1.0或大于2.0。故振幅比可作为中枢性听功能病变的诊断方法。
可分为集体助听器和个体助听器。顾名思义,个体助听器适用于某一个体。而集体助听器主要用于电化教学、户外教学,特别适合于聋儿康复机构或学校教育。按其具体功能,又可划分成以下三类:
(1)固定式有线集体助听器
这一类集体助听器,实际上类似于外语口语教学中使用的语音教室系统。在教师桌上设有主机,每个学生桌上设有分机,主机和分机上都设有麦克风和专用耳机,主机上还可以连接录音机等辅助教学设施。主机与分机之间,分机与分机之间都有线路相联,可实现自由对话。先进的集体助听器,教师还可以根据每个聋人的具体听力损失情况,调节每个耳机的音量音调,不受教室距离的限制,不论前排后排的学生都可以听到清晰适度的语声。这对于口语教学、加强聋儿的语言能力,提供了有利条件。缺点是,这类助听器仅局限于教室内使用,且对每一个使用者个体来说,耳机的频响不一定与他自己日常使用的个体助听器相同。
(2)调频助听器
声源经过一个调频信号发生器(类似于无线话筒),被一台或多台调频助听器所接收。聋人佩戴的助听器既可以连接上"解调制"部件来接受解调后的声信号,又可以作为普遍助听器使用,其参数选配也同普遍助听器一样(如图)。这种助听器使用方便,不受聋人活动的限制,可在百米半径内接受声音,非常适于聋幼儿的户外教学。一对一的调频助听器更适合于那些经过听和言语训练,已在学校和正常听力儿童一起学习的聋儿。因为老师把麦克风别在衣领上,不论聋儿坐在什么座位上,都可以清楚地听到老师的讲课。不少家庭把调频信号发生器置于电视机的音箱附近,便于聋人听清远处的电视伴音。
(3)闭路电磁感应集体助听系统
此种助听系统由放大、调频部件及预先安置在教室、家庭等室内场所的线圈、个体助听器组成。传声、放大、调频部件可把来自录音机、收音机、电视机或老师的声音以电磁波的形式发射到包围线圈所包围的范围。聋人可充分利用助听器的T(拾音线圈,telecoil)档,在进入预先铺设有线圈的室内时,通过电磁感应原理,接收到清晰的声音,而不受距离和人数的限制。具体的使用效果与线圈设置合理与否、T档拾音线圈的灵敏度的大小直接相关。
家长要有意识地进行引导,用多种方法让聋儿听不同的声音,以引起他的兴趣。比如家长可以将耳朵贴在收音机前,一边听声音,一边呈现出一种愉快的表情,小孩见到后,他会模仿并将戴上助听器的耳朵凑过来,这时家长可有意识地选一些儿歌,音量可适当放大,以引起他对声音的注意。
当孩子刚戴上助听器时进行这种训练是最佳时机。家长可用一些通俗的儿歌,唱给孩子听,重复次数越多越好,一边唱,一边和着节拍。再次唱时你应与孩子和着音乐打节拍,鼓励孩子咿呀作声,可先唱歌,再读歌词,声调要变化,语音要缓慢、清晰。反复训练后,孩子如已习惯听这首儿歌,他可能知道或不知道下面的词,你可提示几个词,然后停顿,让孩子补充余下的词,先鼓励他说话,再漫漫纠正。
又如在家里用粉笔在地上划上几条线,家长在孩子后面吹口琴或敲一下竹罐、鼓等有声物品,让孩子听到声音跳一跳,较小的孩子可先由父母领着做几遍,还可用几个小板凳排成一条线,让孩子听到声音移过来坐第二个凳子,再听到声音移过来坐第三个凳子等等,再如可在入睡前或吃饭时,父母趁孩子不注意时,叫孩子的名字,引起他的注意,并对孩子的回头或“哎”给予愉快的奖励,不要试几次没有反应就放弃对小孩的训练,最好把这种训练纳入日常生活的各个环节,如端给孩子一碗饭时,反复说“饭、饭、饭”,当他口渴时、当他眼睛盯着你要给他倒水时,反复说:“水、水、水”,这样反复训练,不但利用了听觉,而且逐步形成了“饭”、“水”这个声音与食物之间的统一和联系,也形成了“听觉概念”,久而久之,当他口渴或饿时,应启示小孩说“水”、“饭”的单词,而不是用手指“嘴”和“肚子”。 口语交往的需要来自于生活实践,特别对于聋幼儿来说,必须给他们创造一定的口语交往的环境,让他们在实践中学习口语,在生活中体会口语的必要性和优越性,从而培养和激发聋儿学习口语的愿望。如:聋儿要东西时,一定要让他说出或教他说出东西的名称。让他明白,只有开口,才满足他的要求,慢慢地他就会产生用有声语言交往的需要。
十几年前,大多数助听器的运转以及助听器机身上的使用者控制设置,都是通过改变增益-频率曲线图和输出-频率曲线图来改变助听器的设置。如今助听器更加复杂,要了解这些复杂的助听器转换信号的方式,唯一的途径是了解他们的结构图。
结构图可显示助听器内部信号如何运行,以及完成这些操作的顺序。结构图通常也可以显示各元件在处理链内的合适位置和使用者的调节控制。这可以帮助助听器验配师理解改变某个控制会产生什么样的影响。
箭头记号成对角线穿过一个元件时,表示这个元件的功能可以被改变,通常这种改变由滤波器或使用者控制装置完成,但是也可由输出端的另一个元件来完成这种改变。除了麦克风和受话器,任何元件均可以实现这种可变性。大多元件都有一个输入(或者多个输入)和一个输出。
遗憾的是,对于结构图的符号并没有绝对的标准。许多先进的助听器,信号被变成多种形式,要描述成几个简单结构的结合是很复杂的。因此使用一些内部带有简短描述的方框来做标记。
绘制结构图的方法有一些惯例和规则。各个元件之间连线上的箭头表示信号从一个元件到另一个元件的顺序。按照惯例,信号应多数从左到右传递,但在复杂的图表内常常也会有些例外,可以用连线上的箭头来让结构图清晰。规则是当几个不同元件同时输入,而仅由一个设备输出时,应该使完整的输出信号能够到达各个连接的元件。另一个规则是一个输入不能被多个输出来支配。一个输入同时连接了两个输出,会产生一个逻辑冲突,因为两个设备都设法告诉对方输入信号应该是什么。因此结构图中不同元件之间应该没有交叉连线,有时不可避免的情况下,有交叉的和彼此连接的线要在交叉点处做连接说明。
麦克风将输入信号转换成电流,同时这些电信号被一个某种类型的压缩放大器放大。信号可分成低频、中频和高频成分。低、中频带信号被有选择的削减,同时每个频带都被压缩放大器放大。改进后的信号的三个部分在转到受话器之前通过使用者或选配者来调配和放大。从结构图中可以推论助听器上的操作调配装置的影响。
什么是舌头锻炼操?分哪几步?
在呼吸训练的基础上,还要进行舌头训练(舌头锻炼操)。舌头是构成语言器官的一个重要部分,舌头的每一段都在发声(舌尖音、舌面音、舌根音),它的动作很灵敏,可以前伸后缩,也可以上升下降。聋儿由于听力缺陷,语言发展受到障碍,使舌头得不到很好的锻炼,舌肌僵硬,使舌尖转动不灵敏,舌头动作跟不上语言节拍的速度,有的字就发不出来,或者发得残缺不全。因此,对聋儿舌头进行锻炼十分重要。
进行舌头锻炼操,分4步:
①舌尖抵住上牙龈,舔着上腭往后钩,钩得越深越好,但不要使舌系带扯痛,然后舌尖舔着上腭慢慢放在齿后。
②舌尖放下后再向嘴外慢慢伸,伸得越长越好,然后快速收进。
③舌尖用力顶左腮顶得面部越鼓越好,然后用同样的方法顶右腮,一下左,一下右,反复多次。
④舌头平放用牙齿轻轻咬舌面,牙齿边咬舌头边往外伸,然后又慢慢地边咬边缩回来。
通过以上4步舌头操的锻炼,使舌头上、下、左、右都得到运动。做舌头操时,可用鼓点和音乐指挥聋儿训练,同时让聋儿加上拍手,点头,摇头等的动作。
老年听力障碍的治疗与康复应综合分析听力状况和其他方面的需求,以配戴合适的助听器为主,学会聆听且辅以视觉的全面康复模式。
(一)积极应对
发现问题就要解决。老年人可以多关注一些这方面的知识,找医院或康复机构的听力学专家进行咨询和指导。
一般的操作流程为:
(1) 听力筛查;
(2) 耳镜检查;
(3) 基本听力检查,包括纯音测听、言语测听、声阻抗、耳鸣匹配检查等;
(4) 听力学评估;
(5) 听力康复评估;
(6) 科学验配助听器或听觉辅助设备;
(7) 设备的调试与维护使用;
(8) 听力训练指导。若由于种种原因耽误了,时间越长,听力障碍就会越重,言语分辨力也越差。
因此,正确对待老年人的听力现状并及时采取有效的措施才是正确的。
(二)积极治疗全身疾病可预防老年耳聋发生
因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂且不尽相同,目前尚无简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。
有些耳聋病因较清楚,例如高血压或内耳血管痉挛导致听力下降,这种情况下应尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物、能量制剂等。
(三)助听器小知识
简单来讲,助听器是一个声音放大装置,帮助您听见原来听不见或听不清的声音,是一种重要的听觉康复方法。助听器通常包含以下组件:
麦克风:将声音转换成电信号
放大器:放大功能,目前大多数采用数字信号处理
受话器:喇叭,输出声音
电池
助听器按外型可分为盒式助听器,耳背式助听器,耳甲腔式助听器,耳道式助听器和深耳道式助听器。除了耳内助听器,其他类型助听器还要定制耳模,以使助听器配戴牢固,改善声学效果。
(四)正确保养和维护助听器
通常助听器的设计寿命为5年左右,正确的保养和维护助听器是延长助听器使用寿命的关键,保养助听器的关键在于防潮、防震和防耳垢。
1.防潮:保持助听器干燥,应及时用柔软的干布擦拭助听器表面的汗水,不用时将助听器置于干燥盒内;洗头、洗澡、游泳时要取下助听器,如不小心弄湿助听器,应将助听器立即置于干燥盒内干燥,切勿用火烤或高温烘干。
2.防震:防止助听器受到猛烈撞击。助听器内重要元器件受到猛烈撞击极易损坏,如麦克风、受话器;您应在表面柔软的物品(如床、沙发)上配戴或取下助听器,切勿让助听器跌落在硬的物体上。助听器取下后应置于安全的地方,避免小孩或宠物碰到导致摔坏、咬坏。
3.防耳垢:对于定制机而言,防潮是它的优点,防耳垢是它的弱点,要经常用小毛刷清除定制式助听器出声口的耳垢。
(五)专业验配助听器
1.听力障碍者到哪里验配助听器合适?
助听器不是一件普通的商品,患者应到听力中心、助听器验配中心、医院耳科或听力语言康复中心进行听力测试,明确诊断后进行助听器的选择、编程、调试、试戴、评估和适应性训练,方完成助听器验配。
2.验配助听器由什么人来完成?
验配助听器应由助听器验配师来完成。他(她)可以根据听力障碍者的听力损失程度和心理需求制定听力补偿方案,使用助听器验配专用设备和软件为患者选择和调试适合的助听器,并进行效果评估和后续听力康复服务。
3.助听器验配师应具备什么样的执业资格?
国家职业标准里将助听器验配师从低到高分为三个等级,分别是四级、三级和二级,级别越高,对助听器验配师的要求越高。通常根据从事本职工作年限、学历要求,接受培训后,经人力资源和社会保障部、卫生部相关职能部门进行国家职业考试获得从业资质。
4.国家对成年(老年)听力障碍者有什么样的帮扶政策?
2011-2015年国家将投入7500万元实施《贫困成年听力残疾人(助听器)康复项目》,为5万名贫困成年听力障碍者免费配戴助听器。包括:提供助听器、电池、首次耳模制作及验配。
受助人应符合以下条件:
(1)听力损失达到听力残疾标准,无助听器适配禁忌,有配戴助听器意愿;
(2)家庭经济困难;
(3)对就学、就业阶段的听力残疾人优先救助。
申请与审批流程:
(1)申请人自愿提出申请,填写《贫困成年听力残疾人(助听器)康复项目申请与审批表》,按照所在省残联实施方案履行审批手续;
(2)对审批通过名单及相关信息进行为期7天公示,公示无异议确定受助人。
助听器验配流程:
(1)通知受助人到就近的定点验配机构接受耳模制作和助听器验配服务;
(2)验配结束后,定点验配机构为每位受助人建立听力服务档案,并填写《贫困成年听力残疾人(助听器)康复项目验配登记表》,由受助人签字确认;
(3)定点验配机构要做好受助人的随访服务,一年内为受助人至少进行1次助听器效果评估与调试。
(六)建立对助听器的合理期望值
1.发现听力障碍后多长时间开始康复?
发现听力障碍后应尽早进行康复。对于一名听力障碍患者,康复开始的时间越早效果越好。在我国, 人们对助听器的认知度还远远不够,许多听障者都是在听力损失相当长的一段时间后,才开始选择助听器,这种长期的听力损失会造成听觉中枢系统接收到的声音和 语言信号不完全。因此,应尽早配戴助听器并进行听觉康复训练。
2.配戴助听器后可马上恢复到正常听力吗?
首先应告诉所有的听力障碍患者及其家庭成员,配戴合适的助听器并不代表可以像正常人一样交流和生活,“它只是帮助聆听的辅助设备”,验配后还有一段重要的适应期。
3.助听器能解决与听力障碍相关的所有听力问题吗?
有些患者听不到某些声音信号,是因为听力损失程度较重,尤其对语音中的声母分辨不清而影响言语清晰度。配戴助听器后仍未得到满意补偿,这就需要在配戴助听器时借助看话分辨语义。
4.助听器听取的最佳距离是多少?
一般来讲,助听器验配后,助听器的有效交流距离是2米左右,如果超过这个距离,助听效果会受到影响,但配合FM无线调频 系统可接受远距离信号声。
助听听阈测试是指孩子在佩戴助听器或人工耳蜗后做的纯音测听或行为测听,意义在于:
1、可以使我们清楚了解孩子佩戴助听器或人工耳蜗后的听力提高到什么状态,主要测试500HZ到4KHZ孩子在助听后所能达到的分贝值(听力级),因为人类言语主要的频率段就在这个范围内,得出的结果对于助听器(或者人工耳蜗)调试能提供最有价值的参考数据,助听器验配师根据助听后的听阈和孩子原来的裸耳(无助听器情况下听力)听阈来为孩子调试助听器,人工耳蜗调机只需要根据孩助听后的听力情况就可以在调机方法上做出相应调整.
2、如果是验配助听器的孩子助听后不能达到目标值,家长可以考虑为孩子做人工耳蜗手术来被偿。
3、定期的助听听阈测试可以帮助监测孩子听力是否存在波动(排除助听器因素)。
1.听觉培建
1. 1 人工耳蜗调试达到优化
听觉培建只有在人工耳蜗调试达到优化的条件下才能获得理想效果。凡人工耳蜗植入者,术后均要进行调试,调试的目的是使人工耳蜗的听觉刺激电流量适合个体的需要,给植入者提供舒适、清晰、真实的声音信息。术后调试需要在计算机特殊编程系统上完成。
术后调试内容包括阻抗测试、选择参数(如言语编码策略、刺激模式等)、确定听阈值(简称T值)和舒适阈值(简称C值)。调试方法一般由两名专业人员共同完成,一人负贡操作编程系统,另一名作为观察者与小儿游戏并观察小儿反应,方法类似小儿行为测听法。
1. 1. 1 确定“T”值
“T’’值即阈值或刚听到的最小刺激级。测试时,小儿的反应方式因小儿的年龄、术前准备情况而定,对大龄儿童或成人,可让被试者听到声音举手对3至 6岁儿童采用游戏法,如听声移协对1至3岁儿童可采用听觉观察法,通过观察小儿听到声音后的而部表情而定,如小儿听到声音时可能出现突然停止活动、表情异样等。有条件的可采用视觉强化法配合测试,史易获得结果。
1. 1. 2 确定“C”值
“C”值为舒适阈,指小至于产生小舒适响度的最大刺激级。C值对人工耳蜗植入者听语言的影响很大。小儿测C值较困难,常采用寻找小舒适阈后下降一定百分比的方法。或以听阈值为基础,上升一定百分比的方法确定“C”值。对合作的小儿,测试人员可在纸上画三个脸谱,一个头像大小适中,为喜悦表情,表示听到的声音比较舒适一个头像较大,为小高兴的表情,表示听到的声音太大,一个头像较小,尤表情,表示听到的声音太小。请小儿听到声音后指认听到的声音属于舒适的还是声音太大的,以此确定“C”值。
通过调试,决定了电刺激的上下限,即动态范围。成人及年长儿童还要进行电极响度、平衡测试,即每个电极在动态范围的同一水平具有相同的响度,使人工耳蜗使用者能获得最真实的声音线索。然后将调试结果存放到言语处理器的记忆中。
每次调试后,可做LING氏6音测试,测试者与小儿并排而坐,用正常说话声音强度,分别测试/a/、/i/、/u/、/sh/、/s/、/m/,让被试者听到声音后能复述,或用主频明确的滤波复合音测试,观察小儿对小同强度声音的听觉行为反应。有一定言语能力的儿童也可依据儿童言语测听词表口进行封闭式或开放式测试或回避视觉进行语音模仿。
调试时问小儿术后第一次调试(即开机)一般在术后2至4周左右。开机前,专业人员可通过术前及术后的X线检查、手术记录等了解一些问题,如电极插入的深度,是否有耳蜗损伤,损伤的程度,因其可导致电刺激的非听性反应。
由于小儿对声音的适应和对测试的小断理解,以及耳蜗内植入电极周围组织的小断变化,使得术后短期内电刺激的阈值和舒适阈会有变动,术后3个月内调试稍频繁,特别是开机后一个月内,每周进行一次调试,以后可每月或根据需要进行调试。术后调试的质量将影响小儿的听觉效果,为使调试准确,达到重建听力效果优化,调试人员掌握听力测试特别是小儿行为测听的技术和对小儿进行听觉训练方法十分必要。
1. 2 聆听技能培建的方法
“听见”和“聆听”是两个具有本质区别的概念。“听见”是一个生理过程,而“聆听”史多的是一个心理过程,包括听觉察知、听觉注意、听觉定向、听觉识别、听觉记忆、听觉选择、听觉反馈、听觉概念和听觉理解的形成。可见,它是一种习得的行为,是经过练习可以小断提高的心理技能。
1.2.1 培建内容
聋儿听觉能力的培建和聆听技能的掌握,直接关系到聋儿听力语言康复的最终效果。其具体内容可根据聆听能力发展分为如下四个阶段:
①声音察知阶段培建的内容:主要感知声音的有尤及声音的强弱。听取的内容80%应是自然环境声动物鸣叫声、音乐声、人体声,2o%应是言语声。观察主要目标对声音是否能及时出现应答性听觉反应。
②声音辨别阶段培建的内森主要能够通过对小同声音的音高、音长、音强及音色的感知达到辨别小同物体发出的声音,如自然环境声、动物鸣叫声、音乐声、人体声及言语声。由于儿童掌握的词汇量增加,听言语声的比例也要逐步增加。观察主要目标对声音是否能做出正确辨别。
③声音识别阶段培建的内森此阶段的训练内容80%应是言语声,20%应是自然环境声,训练目标应达到对语音超音段特性的识别,对小同单词音节词的识别,对音节相同但辅音及元音信息小同的识别,以及在短语中对关键成分的识别。
④声音理解阶段培建的内森在前二个阶段训练的基础上,视个体学习差异逐步增加句长,提高言语识别难度。训练目标应达到对日常短语或熟语的理解、对连续语言的理解、对简短故事中顺序关系的理解、对拟声或抽象语言的理解及在背景声中理解对话。
1.2.2 培建方法
聋儿聆听技能的培建方法可分为单一听觉强化法和多种感觉参与法两种。在康复教学中这两种方法通常并用,多种感觉参与的方法有助于听理解,听觉强化法有助于听觉记忆,两种方法的有机结合是人的听觉认识从感知到理解,从理解到识别,从识别到记忆,从记忆到形成听觉概念的高级阶段的重要途径。具体可分为以下几个层次的训练。
①听感知训练一一可视音乐治疗方法
聋儿配戴助听器后,经常听音乐是最好的听力训练方式。经过放大后的音乐刺激,可以激发听神经产生冲动,促进神经递质的合成与释放,使听神经突触活化,久而久之可使听敏度提高,在某种程度上达到听觉治疗的目的。如果伴随音乐同时增加视觉效果,史有利于建立听觉中枢与视觉中枢的神经联系,有利于脑潜能的开发和条件反射的建立曰。如何对聋儿进行音乐教育,是目前国内外正在进行探索和研究的课题。
②听理解训练一一多种感觉参与方法
多种感觉参与方法强调充分利用听觉、视觉、触觉等感觉渠道进行听力练习,其中尤其重视视觉的辅助作用。对各种声音的理解可借助实物、图片提示法进行练习,建立音义联系触觉利用法可帮助聋儿建立对声音的物理属性概念音乐旋律与关于声音的心理体验可借助动作表现或表演(表情)法进行。此种方法可使大脑的听觉中枢、视觉中枢、言语中枢以及运动中枢处于兴奋状态即全脑兴奋。在这种应激的条件下进行听觉训练对于人工耳蜗植入者初期理解声音和语言十分重要。
③听记忆训练一一强化听觉训练法
单一听觉训练法强调单独利用听觉途径去巩固和发展聋儿听觉记忆能力,这种方式对于人工耳蜗植入儿童聆听技能的培建,非常重要,在回避视觉的条件下,初期可多采用听自然环境声和动物鸣叫声为主体刺激声进行听觉游戏,如听声移物、听声做动作、听声识图、听声指认等方法。在听理解积累一定量的情况下,应以听言语声为主要刺激声进行听觉强化训练,如听声复述、听言语声完成指令动作,用那些己理解的词汇、句子或小故事强化听的训练,完成培建的基本任务。所以听觉记忆训练多在理解的基础上进行语音的听觉强化,从而达到听觉记忆形成听觉概念的目标。
2.语言学习
聋儿因为听力途径的障碍小能获得正常儿童相等的日语学习条件,当他们戴上助听器或植入人工耳蜗后,需要通过人工强化的环境来学习日语,这样才能在语言发展关键期内获得日头语言。聋儿早期康复教育的重要内容之一是学说话,这是一项艰苦的工作。
聋儿的早期康复教育在了解正常听力儿童语言发展的规律的同时应遵循卜而四项原则:
2.1 以听觉日语法为主导,形成和发展语言
正常人的语言都是在周围环境的作用卜自然获得的,这称为语言习得。情景自然日语法川是促进听障儿童语言发展的重要方法,聋儿由于听觉障碍,难以在人际交们中自然地获得语言,因此必须配戴合适的助听器或植入人工耳蜗,并为其创造良好的语言环境,通过大量的反复听说和交们,才能形成和发展语言。语言教育小仅仅是语言知识(语音、词汇、句式)的学习,史要注意培养言语交们能力,人们的言语交际受制于言语行为的能力,而言语行为的能力只能在言语活动中获得,只有让聋儿置身于交际的环境中,让聋儿多听、多说,才能使他们掌握各种言语交际技巧。
2. 2 开展主题教学,在活动中学习语言
兴趣是学习的前提,只有当聋儿对学习内容产生浓厚的兴趣,才能有求知的欲望。在进行早期康复教育之前,聋儿己开始适应了尤声的生活,自己也小知道尤语言的痛苦,因此对学习语言从内心缺乏愿望和兴趣,再加上学习语言很吃力,使聋儿易缺乏学习语言的自觉性和积极性,因此在教学中,一定要根据聋儿生理、心理特点,遵循幼儿身心发展规律,采取富有趣味性、形象性、灵活性的主题教育内容和方法,创设宽松和谐的环境,寓教于乐。在幼儿的基本活动、游戏和日常生活的交们中,聋儿能较好地理解和掌握词义,把语音与客观事物相联系,经常联系就建立了有关这一客观事物的概念,使聋儿较快地理解和掌握语言;同时教师要充分利用聋儿熟悉的事物,进行情景教学、主题教学,或带聋儿参观访问,进行实地教学,使词语记忆的材料建立在具体、形象的基础上,便于聋儿记忆,逐渐积累概念和经验,使聋儿语言得到发展。
2. 3 以提高言语能力为主,有针对性地进行言语矫治
正常儿童是在语言习得和学习过程中,学会词、句、理解意群之后,逐渐自发地矫正语音的,因为年龄的增长,发音功能逐渐完善,例如:1岁的健听儿童语言清晰度为30%,两岁达到65%, 4岁达到97%,聋儿由于发音功能低下,所以在学习语言初期,语言能力较低、词汇量较少,如过多地矫正发音,会使聋儿对试着说话失去信心,影响其说话积极性,而应以是否能完成交际为前提,小一定要求每个汉语语音、每个字都说得十分准确,重点应放在让聋儿用语言交流上,即言语的理解和表达。当词汇量及言语能力积累一定量时,要有针对性地进行言语能力及发音水平评估,找出影响言语清晰度发音异常的关键词汇,再制定言语矫治方案,进行言语矫治,多能收到实效。